Cas clinique n° 357 par Julien Ghelfi
Surdité bilatérale.
ATCD de fractures multiples.
Diagnostic!
Pathologie génétique aussi appelée Maladie de Lobstein.
Plusieures formes s'exprimant par une fragilité osseuse, des sclérotiques bleues et une surdité de transmission voire mixte par ankylose stapédo-vestibulaire.
La TDM montre de multiples hypodensités péri-labyrinthiques.Le principal diagnostic différentiel est l'otospongiose de stade IV.
Le traitement de l'atteinte auditive repose sur la prothèse ossiculaire.
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