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Diagnostic!

Leuco encéphalopathie multifocale progressive

Infection opportuniste : due au virus JC, dormant chez 30 à 90% de la population mondiale. 
Survient chez patients VIH+ oulors de traitements immunosuppresseurs tels que natalizumab, efalizumab,rituximab (ttt de SEP, psoriasis, Crohn, affections hématologiques malignes ou rhumatologique)

Clinique hétérogène, fonction de la localisation des lésions (déficits focaux)
Déficits cognitifs, troubles du langage et visuels,
ataxie, céphalées, crises convulsives, déficits moteurs…

Diag positif :
PCR JCV dans LCR (spé 92-100 %, sens 74-92%) et imagerie

Lésions typiques :          
Diffuses, sous corticales, bilatérales et asymétiques
Substance blanche ++, fibres en U, épargne substance blanche péri ventriculaire
Absence d’effet de masse
Souvent pariéto occipital +/- corps calleux, NGC parfois fosse cérébrale postérieure
Rarement de prise de contraste
Evolution vers des lésions de plus en plus grandes qui confluent

IRM
Hypersignal T2
Hyposignal T1, le plus souvent ne prenant pas le contraste après gadolinium
Diffusion : hyposignal central avec ADC augmenté et hypersignal périphérique qui diminue dans le temps
Spectro :
- NAA diminué
- Cho augmente (car démyélinisation)
- Lactates augmentent (car activation macrophagique)
- Myoinositol variable en fonction de la réponse immunitaire

TDM
Hypodensités dans les zones atteintes
Absence d’effet de masse
Absence de prise de contraste le plus souvent
Augmentation progressive de taille, lésions confluent

Diagnostic différentiel :
Patient VIH+ : toxoplasmose, cryptococcose, tuberculose, encéphalites à VIH ou CMV
Patient non VIH+ : SEP, ADEM, encéphalopathies mitochondriales, vascularites (lupus...)