LE diagnostic différentiel radiologique de l'otospongiose (pas toujours faisable sur l'imagerie du rocher).
Collagenose hereditaire par anomalie genetique du codage du collagene de type I (formes majeures jusqu'aux formes asymptomatiques).
Le tableau clinique associe des sclerotiques bleues, des fractures iteratives, une surdité mixte.
Impression basilaire frequente (trouble de la charnière cranio-cervicale)
Trouble de developpement de la capsule otique et de l'étrier qui est fin, non continu ou parfois non solidaire de la platine. Mais aussi atteinte peri-cochleaire par trouble du remodelage osseux (en général équivalent au stade IVb bilatéral de l'otospongiose, c'est à dire associant des opacités osseuses antérieures et postérieures par rapport aux canaux semi circulaires). L'atteinte est en général diffuse et symétrique.
L'atteinte incudo malléaire est exceptionnellement décrite dans l'otospongiose. Elle est également décrite dans l'ostéogenèse imparfaite, mais n'est pas une atteinte classique.
