Diagnostic!

AVC récent latéro-bulbaire droit avec probable hématome pariétal disséquant de V2 de l'artère vertébrale droite chez une patiente aux antécédents de maladie d'Ehlers Danlos vasculaire

TDM: 

Pas de signe précoces d'AVC mais présence de multiples pseudo-anévrysmes de l'axe vertébrale droit

IRM:

Hypersignal T2 et FLAIR

Diffusion: foyer ischémique récent latéro bulbaire et rétro olivaire droit

Coupe axiale T2: hématome pariétal en croissant hyper T2

Maladie d'Ehlers Danlos Vasculaire

3 à 5 % des maladies d'Ehlers Danlos

Mutation du gène codant pour le procollagène III présent dans les vaisseaux, le tractus digestif,, les articulations..

Transmission autosomique dominante

Pronostic sombre: 50% des patients décèdent entre 48 et 54 ans

Diagnostic clinique++, si doute: biopsie cutanée

Clinique: morphotype facial (visage de madone), laxité et luxation articulaire, rupture du tractus digestif

Complications artérielles++ : spontanées le plus souvent, sur artères de calibre moyen: dissection et anévrysmes disséquants, ruptures artérielles, fistules artério-veineuses..

Traitement: préventif ++ (maintien PA basse, laxatifs, éviter sports de contact..), symptomatique des complications (si geste d'embolisation nécessaire: cathéter souple et fin)