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Cas clinique n° 310 par Tiphaine Vache

Renseignements cliniques

77 ans
Desorientation spatiale
Dysarthrie
Syndrome cerebelleux statique et dynamique
Diplopie
Myoclonies diffuse

Diagnostic!

Maladie de Creutzfeldt Jakob



Hypersignaux diffusion avec baisse de l'ADC du striatum droit





Il existe egalement une atrophie hippocampique modérée (scheltens2) et des Hypersignaux flair (fazekas 1)





Clinique :


Atypique, evolution rapide


asthenie, troubles du comportement, depression


troubles visuels


myoclonies





Paraclinique :


Imagerie


TDM non contributif


IRM


hyper signal diffusion cortical,et/ ou du striatum.


Caractere uni /bilateral


Plus tardivement hypersignal FLAIR








Proteine 14-3-3 dans le LCR


EEG : decharges periodiques


Diagnostic de certitude : histologie (post mortem le plus souvent, au vu du caractere invasif de la biopsie cerebrale, sans que le resultat ne permette d'introduire un traitement curatif)


Degenerescence neuronale spongiforme





Diagnostics differentiels 


Maladie d’Alzeihmer


Demences vasculaires


MELAS (mitochondrial myopathy, encephalopathy, lacticacidosis, and strokelileepisodes)


Encephalites virales






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