Diagnostic!
lésion circonscrite intra-sellaire, de plus de 10 mm, de contraste hétérogène en T2, partiellement en hyperT1 spontané, rehaussée à sa périphérie après injection de gadolinium.
Légèrement latéralisée à droite, elle vient au contact du sinus caverneux droit et est responsable d'une latéro-déviation droite de la tige pituitaire.
Devant un processus lésionnel intra-sellaire, il convient d'évoquer :
- adénome hypophysaire (éventuellemrnt compliqué : nécrose, hémorragie, kystisation, compression extrinsèque)
- craniopharyngiome
- méningiome du diaphragme sellaire
- hypophysite
- abcès hypophysaire
- kyste de la poche de Rathke
- kyste arachnoïdien
- une hypertrophie de la tige pituitaire (histiocytose X, sarcoïdose, tuberculose)
- hypertrophie hypophysaire, physiologique (25 Ã 50% des femmes de 18 Ã 35 ans)
- métastase hypophysaire
- lymphome hypophysaire
- anévrysme sacculaire de la terminaison carotidienne
Dans le contexte de survenue soudaine de la symptomatologie et devant l'hypersignal T1 spontané, on retient le diagnostic de
NECROSE HEMORRAGIQUE D'UN MACRO-ADENOME HYPOPHYSAIRE
Le Tableau peut être dramatique : syndrome méningé, trouble de la conscience, insuffisance anté-hypophysaire aiguë, troubles visuels, coma...
ou mineur : céphalées, nausées, vertiges
On rapporte certain facteurs favorisants : grossesse, oestrogénothérapie, anticoagulant, Traumatisme crânien, traitement par bromocriptine, hémorragie aiguë (Syndrome de Sheehan : choc hémorragique post hémorragie de la délivrance), traitement par agoniste de la GnRH dans le cadre d'un cancer de prostate (le cas de notre patient), collapsus.
plusieurs cas de nécrose hémorragique hypophysaire survenus après un test de stimulation à visée diagnostique ont été rapportés.
La nécrose est spontanée dans 77 % cas.
Il peut s'agire d'un accident hémorragique grave qui nécessite un traitement médical substitutif par hémisuccinate d'hydrocortisone et de discuter un geste chirurgical de décompression. En l'absence d'intervention peuvent se développer des lésions irréversibles des voies oculaires (par compression chiasmatique) et une insuffisance hypophysaire potentiellement léthale.
Devant un adénome hypophysaire, le compte rendu devra préciser :
- sa taille : microadénome (inférieur à 10 mm) ou macroadénome (supérieur à 10 mm) ;
- l'existence d'une expansion latérale vers le sinus caverneux, supérieure vers les citernes optochiasmatiques (une rupture du diaphragme sellaire peut être marquée par le caractère irrégulier du pôle supérieur), inférieure vers le sinus sphénoïdal ;
- l'existence d'un collet étroit entre l'adénome intrasellaire et son expansion, source d'exérèse incomplète par voie transsphénoïdale ;
- l'englobement de la carotide intracaverneuse par l'adénome, témoin de l'envahissement du sinus caverneux et donc de l'impossibilité d'une exérèse complète.
- le degré de pneumatisation du sinus sphénoïdal (prédictif de la qualité de l'abord transsphénoidal);
- l'existence d'une procidence des artères carotides internes dans le sinus sphénoide ou les sinus caverneux.
- l'existence d'une arachnoïdocèle intrasellaire ou d'une selle turcique en partie « vide », source de fistule peropératoire de LCR.
L'analyse précise de ces données doit essayer de prévoir :
- le caractère enclos ou invasif de l'adénome, notion prédictive importante d'une exérèse totale ou incomplète
- d'éventuelles difficultés de voie d'abord;
- une modification, de la technique chirurgicale. Cette analyse permet la prévention d'éventuelles complications.
Signal T1 Signal T2 Injection de gadolinium
Antéhypophyse saine
Iso Iso Très réhaussée
Post-hypophyse
Hyper
Tige pituitaire
Iso Iso Réhaussée
Nerfs craniens
Iso ou hypo Iso Non rehaussé
Adénome hypophysaire
Iso ou Hypo Iso ou hyper Peu réhaussé
Adénome hémorragique
Hyper Hyper Réhaussée
Adénome nécrotique
Hypo Hyper Non réhaussé
Adénome kystisé
Hypo Hyper Non réhaussé
CHAMPAGNE!!!
