Diagnostic!
Bilan de malaise chez une femme
de 50 ans.
Le scanner cérébral sans produit
de contraste montre la présence d’une masse homogène, hyperdense, dans le IVeme
ventricule ; on reconnait qu’il ne s’agit pas d’un rehaussement car les
structures vasculaires (tronc basilaire, sinus veineux duraux) ne sont pas
opacifiées ; cette hyperdensité marquée est liées aux calcifications.
L’IRM montre une lésion
poli-lobulée, d’aspect relativement homogène, en hypersignal T2, hyposignal T1,
avec rehaussement intense et relativement homogène. La séquence sagittale T1
avec gadolinium montre un contact avec le plancher du IVème ventricule (avec une
possible extension intra-axiale) ; aussi, l’aspect légèrement convexe du corps
calleux suggère une hydrocéphalie sus-tentorielle ; pas d’obstruction de
l’aqueduc de Sylvius.
Diagnostic
différentiel :
1. méningiome intraventriculaire : aspect radiologique
similaire, mais lésion très rare (0,7% des méningiomes); souvent associé à la
neurofibromatose de type II
2. carcinome du plexus choroïde : lésion agressive,
nécrotique, envahissement parenchymateux plus fréquent que pour la variante
bénigne (voir plus bas)
3. papillome de plexus choroïde
4. métastase du plexus choroïde : lésion plus
agressive, lésion primitive
5. subépendymome : rehaussement variable, le plus
souvent absent ou peu marqué ; souvent il est rencontré chez des hommes âgés
6. épendymome : prise de contraste plus hétérogène,
tumeur « plastique » qui présente une extension dans les foramens de Luschka,
plus fréquente chez les enfants
7. médulloblastome : origine dans le plafond du IVème
ventricule
Diagnostic positif :
Papillome du plexus choroïde
(diagnostic anatomo-pathologique)
C’est un cas qui montre bien les
limites de l’imagerie cérébrale, car l’aspect de cette tumeur
intra-ventriculaire est peu typique, ouvrant une gamme de diagnostique
différentiel : le plus probable c’était le papillome du plexus choroïde, mais
l’aspect este également compatible avec un méningiome intraventriculaire
(beaucoup plus rare, patiente sans d’histoire de NFII), voire un subépendymome
(rehaussement moins marqué d’habitude) ; beaucoup moins probable, une lésion
agressive, type carcinome du plexus choroïde, métastase ou épendymome, qui ont
un aspect plus hétérogène et une extension parenchymateuse.
Le papillome du plexus choroïde
est une lésion bénigne, hypervasculaire, souvent responsable d’une hydrocéphalie
par excès de production de liquide cérébro-spinal. Au scanner, on note une masse
poli lobulée intra-ventriculaire iso- ou hyperdense, avec des calcifications
dans environ 25% des cas, avec rehaussement intense et homogène ; à l’IRM, on
décrit un hypersignal T2, parfois avec aspect kystique (à cause du LCS trappé
entre les lobulations), en isosignal T 1, avec rehaussement intense et homogène.
Parfois on a des arguments pour le caractère hypervasculaire, avec la
visualisation d’images linéaires en hyposignal T2 (vide de flux) ou d’une
dilatation des artères choroïdiennes.
La résection chirurgicale
complète offre un pronostic excellent de survie (100% à 5 ans).
Bibliographie
Kelly K. Koeller
and Glenn D. Sandberg. From the Archives of the AFIP:
Cerebral Intraventricular Neoplasms: Radiologic-Pathologic
Correlation. Radiographics November 2002
22:1473-1505; doi:10.1148/rg.226025118
