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Diagnostic!

Le scanner cérébral montre la présence d'un syndrome de masse cérébelleux gauche; hétérodense; avec des calcifications linéaires, parallèles à la surface des folia cérébelleux. L'IRM confirme la présence d'une lésion cérébelleuse gauche, avec effet de masse sur le IVème ventricule et sur le pons, avec aspect "strié" en hypersignal T2 parallèle aux folia, sans rehaussement notable, sans restriction sur la cartographie ADC. la sequence de perfusion met en evidence l'absence de neo vascularisation (pas d'augmentation du rCBV); pas de profil tumoral sur la spectroscopie TE court (diminution discrete du NAA, sans augmentation de la choline ou du myo-inositol, présence d'un petit pic de lipides - lactate).

Il existe aussi des signes d'hypertension intra cranienne (arachnoidocele intra sellaire, dilatation des gaines des nerfs optiques, impressions digitiformes); hydrocephalie (visible au niveau des cornes temporales).

Diagnostic différentiel

Cérébellite aiguë (tableau clinique)

Méningite tuberculeuse (LCR)

Astrocytome de bas grade

Infarctus cérébelleux (territoire artériel, restriction de l'ADC)

Maladie de Lhermitte-Duclos

Diagnostic: gangliocytome dysplasique du cervelet (maladie Lhermitte - Duclos)

La maladie Lhermitte-Duclos est une maladie cérébelleuse rare, avec des caractéristiques de tumeur bénigne, hamartome ou malformation; elle est considerée comme grade I OMS, mais elle peut récidiver après l'exérèse chirurgicale.

Le profil clinique est d'un patient jeune, avec des céphalées occipitales, œdème papillaire (données par l'hydrocéphalie et l'HTIC) et ataxie.

Le scanner montre une masse cérébelleuse hypo dense, parfois avec des calcifications, sans rehaussement. L'IRM montre un aspect typique strié des folia cérébelleux, avec l'alternance des hypersignaux et isosignaux T2, sans rehaussement, sans restriction sur la cartographie ADC. La spectroscopie met en évidence une diminution légère du rapport NAA / créatine et choline / créatine, avec parfois un pic de lipides. Le rCBV peut être modérément augmente.

La maladie Lhermitte-Duclos peut être isolée ou associée avec le syndrome Cowden (transmission autosomale dominante, multiples hamartomes, risque élevé de carcinome thyroïdien ou de sein).

Bibliographie

Klisch J, Juengling F, Sprer J et al. Lhermitte Duclos Disease: Assessment with MR Imaging, Positron Emission Tomography, Single-photon Emission CT and MR Spectroscopy. AJNR Am J Neuroradiol 2001; 22: 824-830.

Osborn AG, Blaser SI, Salzman KL et al. Diagnostic Imaging Brain. 1st edition, 2004, Amyrsys, Salt Lake City.

Shinagare AB, Nirupama KP, Sorte SZ. Case 144: Dysplastic Cerebellar Gangliocytoma (Lhermitte-Duclos Disease). Radiology 2009; 251: 298 - 303.