Diagnostic!

Dysplasie fibreuse de la base du crâne et des 4 premières vertèbres cervicales

Pathologie rare (prévalence inférieure à 1 sur 2000), classée dans les tumeurs osseuses bénignes.

Il existe des formes monostotiques et polyostotiques. Les remaniements osseux débutent dans l'enfance mais peuvent rester longtemps asymptomatiques.

La dysplasie fibreuse peut s'intégrer dans le cadre d'un syndrome de Mac Cune Albright qui est le cas de cette patiente qui a eu 60 opérations orthopédiques, et qui présente des troubles endocriniens (puberté précoce, kystes ovariens) et des tâches café au lait.

En cas de douleurs aiguës, il faut éliminer une fissure.

Une transformation sarcomateuse (ostéosarcome, fibrosarcome, chondrosarcome ou histiocytofibrome malin) est très rare mais il faut toujours y penser et l'éliminer.

Le traitement est symptomatique avec une bonne efficacité sur la douleur des bisphosphonates.

Aspect de la trame osseuse en "verre dépoli". Absence de signes de transformation sarcomateuse ("feu d'herbe").