Diagnostic!
CAVERNOMES CEREBELLEUX ET ANOMALIE VEINEUSE DE DEVELOPPEMENT
On retrouve un aspect typique d'angiome caverneux (cavernome), d'aspect muriforme, les séquences T2 étoile sont typiques et permettent de visualiser des cavernome peu visibles sur les autres séquences (icic les deux petits plus latéraux)
On retrouve en général un hypersignal T1 accompagné d'une couronne en hyposignal correspondant à la couronne hémosidérine.
Il existe une classification radiologique de Zabramski selon ses caractéristiques IRM.
Ils se manifestent par un saignement ou des crises d'épilepsies (pas dans la fosse postérieure bien entendu).
Anatomopathologiquement définis comme des cavités vasculaires sinusoïdes anormalement dilatées, bordées d'un endothélium, sans parenchyme cérébral entre elles.
Il existe deux formes de cette affection : une forme sporadique et une forme familiale. La forme familiale représente environ 20% des cas. Son mode de transmission est autosomique dominant, la forme familiale se caractérise par des lésions plus volontier multifocales.
Ces cavernomes sont associés à des anomalies veineuses du développement jusque dans 30 % des cas, il s'agit d'une veine transcérébrale embryonnaire reliant le système veineux superficiel au système veineux profond, système supplétif palliant à une hypoplasie du drainage normal.
L'aspect typique décrit des ces anomalies veineuses du developpement est celui d'une tête de méduse.
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Le système de cas clinique n'est plus mis à jour
Le système est toujours fonctionnel, si quelqu'un est intéressé pour le reprendre et mettre à jour régulièrement, merci de me le faire savoir via le formulaire de contact
