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Cas clinique n° 177 par Fabrice Bing

Renseignements cliniques

Femme de 35 ans d'origine africaine
Exploration d'une tumefaction de la voute crânienne évoluant lentement depuis 10 ans.

Diagnostic!

Dysplasie fibreuse



 



Il s'agit d'une prolifération de tissu fibreux au sein de l'os spongieux avec une activité ostéogénique. Il peut exister une composante cartilagineuse, donnant le nom de dysplasie fibro-cartilagineuse.



La dégénérescence maligne sarcomateuses est rare et concerne surtout les formes polyostotiques.



L'assocation tâches café-au-lait cutanées et dysplasie fibreuse fait évoquer le diagnostic de syndrome de Mac Cune Albright.



La prolifération ostéo-fibreuse est à l'origine de l'aspect en verre dépoli. Le principal diagnostic différentiel est la maladie de Paget qui habituellement touche plusieurs os et se révèle plus tardivement.



Le signe de l'écorce correspond à une ostéocondensation périlésionnelle pouvant donner un aspect d'os dans l'os. En IRM, il se traduit par un hyposignal linéaire périphérique en T2.



 




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