Otospongiose bilatérale stade IVa

Otospongiose : Ostéodystrophie primitive de l'os labyrinthique (capsule otique). Ossification intrachondrale à faible composante calcique, extensive, se développant primitivement en avant de la platine de l'étrier, au niveau de la fissula ante fenestram, zone cartilagineuse résiduelle.

Responsable d'un blocage de l'étrier, il existe une perte de l'effet columélaire se traduisant par une surdité de transmission avec perte du réflexe stapédien. Les formes évoluées peuvent se traduire par une surdité mixte.

Etiologie : coexistence de facteurs génétiques (prédisposition familiale) et endocriniens (oestrogènes)

Classification tomodensitométrique :

Stade Ia : Atteinte platinaire isolée : épaississement hypodense de plus de 0,6 mm.

Stade Ib : Hypodensité préstapédienne inférieure ou égale à 1 mm.

Stade II : Hypodensité préstapédienne de plus d'un mm de diamètre, sans contact avec la lumière cochléaire

Stade III : Hypodensité préstapédienne supramillimétrique en contact avec la lumière cochléaire.

Stade IVa : Hypodensités péricochléaires.

Stade IVb : Hypodensités labyrinthiques postérieures autour des canaux semi-circulaires ou du vestibule.