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Cas clinique n° 328 par Tiphaine Vache

Renseignements cliniques

Dysarthrie et ataxie évoluant depuis 1 semaine chez un patient greffé il y a deux mois pour une cirrhose éthylique. Recherche d'AVC

Diagnostic!



Encéphalopathie de Marchiafava Bignami


Terrain : éthylique chronique avec intoxications éthyliques massives

Physiopathologie : 

Deficit en B2

Demyelinisation du corps calleux (atteinte préférentielle du genou et du splénium) œdème, puis nécrose centrale.

Clinique :

Troubles de la conscience, convulsions, ataxie, dysarthrie, hypertonie diffuse

A la phase chronique : démence progressive, syndrome de disconnection interhemispherique, syndrome cérébelleux.

IRM :

lesions prédominant au corps calleux, pouvant s'étendre a la Substance blanche adjacente. 

A la phase aiguë, le corps calleux est oedematié, épaissi, en Hyposignal T1, Hypersignal T2 et Flair, avec restriction de la diffusion

Evolutino vers la necrose avec kystisation et atrophie.






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