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Cas clinique n° 289 par Lionel Varennes

Renseignements cliniques

femme de 53 ans venant pour bilan d’exophtalmie.

Diagnostic!



Hyperostose irrégulière de la grande aile du sphénoïde gauche s'étendant aux parois latérale et supérieure de l'orbite ainsi qu'au processus temporal de l'os zygomatique.



Absence d'atteinte du canal optique et de la fissure orbitaire supérieure.



Calcifications extra-axiales temporo-polaires au contact sans atteinte parenchymateuse cérébrale.



 



Méningiome en plaque sphéno-orbitaire



les méningiomes en plaque sphéno-orbitaires (c'est-à-dire développés sur la grande aile du sphénoïde et la paroi orbitaire) se caractérisent par une hyperostose localisée et une exophtalmie progressive avec parfois une baisse visuelle qui peut évoluer sur plusieurs années.



 L'appellation « en plaque » fut donnée pour la première fois en 1938 par Cushing et Eisenhardt par opposition aux méningiomes « en masse » qui constituent la forme la plus fréquente. Il est nécessaire de distinguer le méningiome en masse plus ou moins arrondie et le méningiome en plaques correspondant à un épaississement de la méninge arachnoïdienne qui aboutit à une réaction d'hypertrophie osseuse de voisinage .



Classiquement d'évolution lente, les méningiomes « en plaque » sphéno-orbitaire mettent en jeu à moyen terme le pronostic visuel. Les signes cliniques révélateurs sont le plus souvent d'ordre visuel imposant alors une prise en charge thérapeutique qui ne peut être que chirurgicale.


 


Les récidives sont fréquentes. La transformation maligne reste une éventualité exceptionnelle, mais il n'est pas rare que lors de la reprise évolutive la tumeur présente un certain degré d'anaplasie.


 


 


 


   exemple d'un méningiome en plaque temporo-pariétal droit.


 


Les diagnostics differentiels sont rares.


 





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