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Cas clinique n° 247 par Victor Cuvinciuc

Renseignements cliniques

Femme de 38 ans adressée pour contrôle d'adénome hypophysaire; notion d'intervention neurochirurgicale ancienne.

Diagnostic!

« Un fou jette une pierre et dix hommes sages essaient la récupérer »



(Proverbe roumain)






Femme de 38 ans adressée pour contrôle d‘adénome hypophysaire ; notion d’intervention neurochirurgicale ancienne.






A part de l’augmentation de taille de la glande hypophyse (avec aspect convexe du diaphragme sellaire, mais associée à une petite selle turcique), on note la présence d’une masse extra axiale frontale gauche, en hyposignal hétérogène T2, hypersignal spontané T1, avec rehaussement de la paroi, mais sans rehaussement du contenu (évoquant un hématome). En plus, moins évident, mais très important, on note un aspect d’épaississement du crâne (notamment de la voûte) et la présence d’une collection péri cérébrale hémisphérique droite, de taille moins importante.



On ne visualise pas de remaniement post chirurgical sphénoïdal.






Si on part de l’idée que ces modifications sont liées, on essayera dédouaner le diagnostic différentiel à partir de l’épaississement de la voute ; classiquement, on considère comme diagnostic différentiel : hyperostose frontale interne, maladie de Paget osseuse, dysplasie fibreuse, méningiome (avec ou sans envahissement osseux), hyperplasie de la spongieuse (dans les anémies chroniques, par exemple thalassémie), acromégalie, traitement avec phénitoïne ou l’origine africaine. 



L’association évidente serait avec l’acromégalie, mais il n’y a rien qui peut expliquer l’hématome extra axial. La notion de chirurgie ancienne pourrait avoir un rapport, mais on ne visualise sur cet examen aucune séquelle parenchymateuse ou osseuse en regard.



Une hypothèse plus rare c’est la maladie d’Erdheim Chester, une histiocytose non langerhansienne qui peut donner des lésions osseuses, méningées et hypothalamo-hypophysaires ; néanmoins, les lésions méningées peuvent être en hyposignal T2, mais elles présentent un isosignal T1 (lésions granulomateuses, pas hémorragiques).



La seule hypothèse qui peut expliquer toutes ces modifications c’est l’hypotension intracrânienne chronique par drainage ventriculaire en hyper aspiration:





  • hématomes sous duraux chroniques, enkystés


  • épaississement de la voute (quand l’hyper aspiration date depuis l’enfance)


  • augmentation de taille de l’hypophyse (par hyperémie glandulaire et engorgement du plexus veineux coronaire qui surélève la glande hypophyse) ; l’hypothèse d’un engorgement veineux est soutenu aussi par la présence d’une veine dilatée sur la face antérieure du pont et du bulbe
  • la suspicion d’une dérivation ventriculo-péritonéale a été exprimée devant l’absence d’anomalie de position du tronc cérébral (qui est aspiré vers le foramen magnum dans les hypotensions intracrâniennes orthostatiques, par brèche durale rachidienne idiopathique et fuite de LCS) 




La difficulté marquée de ce cas (le plus difficile jusqu'à ce jour de notre série des cas de la semaine) était notamment la conséquence de l’absence de renseignement clinique lors de sa première présentation dans le service : pas de notion précise du type de chirurgie (DVP à l’enfance pour une hydrocéphalie sustentorielle), pas d’examen précédent, pas de renseignement sur la fonction hypophysaire (adénome à GH ?).






WI Schievink. Spontaneous Spinal Cerebrospinal Fluid Leaks and Intracranial Hypotension JAMA. 2006; 295 (19): 2286-2296. 



Mokri B, Atkinson JLD. False pituitary tumor in CSF leaks. Neurology 2000; 55: 573-575



Drier A, Haroche J, Savatovsky J et al. Cerebral, Facial and Orbital Involvement in Erdheim Chester Disease: CT and MR Imaging Findings. Radiology 2010; 255: 586 – 594.













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