Hernie médullaire transdurale

Aspect de "Kink Cord" associé à un élargissement de l'espace sous-arachnoïdien en regard (étoile jaune) dans le plan sagittal. Déplacement antérieur avec rotation modérée du cordon médullaire venant au contact du sac dural en avant (flèche rouge) dans le plan axial, en regard du niveau T5-T6. L'ensemble est en faveur d'une hernie médullaire transdurale.

Définition: Défect dural, le plus souvent antérieur et à l'étage thoracique, associé à une hernie du cordon médullaire venant à son contact.

Physiopathologie: RARE. Spontanée (F>H), post-traumatique (H>F) ou iatrogène (post-chirurgie). Siège: THORACIQUE +++; antérieur ou antérolatéral (situation postérieure plutôt post-traumatique ou iatrogène). Principal risque: MYELOMALACIE.

Clinique: PROGRESSIF. Déficit sensitivo-moteur central. Syndrome de Brown Séquard ++, troubles sphinctériens...; +/- Dorsalgie, cervicalgie. Les localisations cervicales peuvent présentées une atteinte radiculaire associée.

Evolution: Traitement chirurgical; bon PRONSOTIC ++, sauf en cas d'hypersignal T2 de la moelle = RISQUE DE MYÉLOMALACIE.

Imagerie: Déplacement médullaire et son contact avec le sac dural, aspect de "Kink Cord", élargissement des espaces sous-arachnoïdiens, +/- syringomyélie (RARE), +/- hypersignal T2 médullaire (mauvais pronostic).

Références: Transdural Spinal Cord Herniation: Imaging and Clinical Spectra; Watters et al.; AJNR Am J Neuroradiol 19:1337-1344, August 1998.