Diagnostic!
Lésion de la base du crane découverte lors d’un bilan de céphalées.
Le scanner cérébral montre la présence d’une lésion hétérogène, lytique et sclérotique, située au niveau du clivus ; pas de destruction de la corticale osseuse, qui semble même refoulée au niveau de la partie droite du clivus. Cet aspect hétérogène est retrouvé aussi sur l’IRM, avec la composante lytique en hyposignal T2 et rehaussement intense et la partie sclérotique en hypersignal T2 sans net rehaussement.
Diagnostic différentiel :
- Chondrosarcome (hypersignal T2)
- Chordome (lésions plus destructrice, signal variable)
- Granulome à cholestérine (hypersignal T1 spontané)
- Métastase (lésion plus destructrice)
- Dysplasie fibreuse
Diagnostic : forme cystique de dysplasie fibreuse
La dysplasie fibreuse est une affection osseuse bénigne, congénitale, non héréditaire, avec prolifération fibreuse et osseuse trabéculaire anarchique de la spongieuse osseuse. Il existe des formes monostotiques, poly ostotiques et formes syndromiques (Mac Cune Albright, Mazabraud). Presque la moitié des cas touchent l’extrémité céphalique (dont la moitié la face) ; la forme rachidienne monostotique est exceptionnelle (confirmation par biopsie osseuse).
La symptomatologie est variée: cécité (compression du canal optique), surdité (atteinte labyrinthique), anosmie (lame criblée). Le syndrome Mac Cune Albright associe la forme poly ostotique de dysplasie fibreuse aux taches cutanées « café au lait » et aux troubles endocriniens (puberté précoce).
Au scanner, l’aspect classique est de « verre dépoli » avec hyperdensité homogène de la spongieuse osseuse, avec augmentation de volume osseux, sans destruction osseuse (forme sclérotique), mais il existe des formes pagétoïdes et cystiques (en effet, fibreuses), plus actives et plus hétérogènes. A l’IRM, il n’existe pas d’aspect pathognomonique. La prise de contraste peut être rencontrée dans les phases actives de la maladie.
Diagnostic différentiel : maladie de Paget (voûte du crâne, os temporal, pas d’atteinte faciale ; personnes plus âgées, aspect plus hétérogène), ostéomyélite (contexte clinique).
Bibliographie
Harnsberger HR, Wigging RH et al. Diagnostic Imaging Head and Neck. Amirsys, Salt Lake City, 2004.
Bollini G. Dysplasie fibreuse. DESC de chirurgie pédiatrique, Paris 2008.
