Cas de la semaine

31.05.2010

Troubles de sensibilité de l’hémicorps gauche.

L’IRM médullaire montre la présence d’une lésion intra médullaire, centrée au niveau C4-C5, postéro-latérale gauche, avec un aspect hétérogène : une partie avec rehaussement nodulaire, superficielle, voire éxophytique et une autre en hypersignal T2, hyposignal T1 marqué, d’allure kystique (aspect de kyste avec nodule mural rehaussé). Cette lésion est entourée par une plage en hypersignal T2 (évoquant un œdème péri lésionnel) et elle donne une augmentation de taille de calibre de la moelle. Pas de remaniement hémorragique visible ; pas de syringomyélie.

Diagnostic différentiel :

• épendymome : lésion plus étendue (en moyenne 3,6 segments vertébraux), topographie médullaire centrale ; remaniement hémorragique (« cap sign ») et syringomyélie possible.



• astrocytome : enfants, adultes jeunes ; lésion étendue (en moyenne 7 segments vertébraux), limites floues à l’IRM



• métastase : lésions rares, pas de kyste, œdème marqué pour la taille du rehaussement



• lymphome : pas de kyste, rehaussement homogène et intense



• hémangioblastome

Diagnostic : hémangioblastome

L’hémangioblastome c’est une lésion tumorale hypervasculaire, située le plus souvent au niveau intra médullaire, mais possible aussi dans l’espace intradural – extramedullaire, voire dans l’espace extradural. La majorité sont uniques, sporadiques, mais c’est possible les rencontrer aussi dans le cadre du syndrome von Hippel Lindau (1/3 des cas). Parfois, la tumeur a un aspect éxophytique, qui déforme le contour de la moelle. Son caractère hyper vasculaire est montré par le rehaussement intense du nodule et par la visualisation à l’angiographie (conventionnelle ou par résonance magnétique) des vaisseaux anormaux. Parfois c’est possible de voir des séquelles d’hémorragie (hyposignal T2 à la partie supérieure de la lésion, similaire avec l’aspect des épendymomes – « cap sign »). L’aspect typique de kyste avec nodule mural rehaussé est similaire aux hémangioblastomes cérébelleux.

Bibliography

Koeller KK, Rosenblum RS, Morrison AL. Neoplasms of the Spinal Cord and Filum Terminale: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics 2000; 20:1721–1749