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Diagnostic!

Cas de la semaine

10.05.2010

Patient de 48 ans VIH+, avec des antécédents d’abcès toxoplasmique frontal droit opéré, traité depuis 3 mois avec des antirétroviraux, bonne réponse clinico-biologique initiale; apparition subaiguë d’une hémiplégie droite.

Au niveau de la corona radiata gauche on note la présence d’une anomalie discrètement hypo dense, en hyper signal FLAIR, hyper signal de diffusion, sans restriction, avec rehaussement ponctiforme, sans effet de masse. La spectroscopie TE court montre une augmentation modérée du pic de choline par rapport à la créatine, diminution du pic de NAA, pas d’augmentation du mio-inositol et présence d’un pic de lipides et/ou lactate. L’examen IRM réalisé après l’aggravation clinique subaigüe, après une réponse favorable initiale post thérapeutique, montre une augmentation importante de l’hyper signal FLAIR, sans hyper signal de diffusion et avec rehaussement périphérique ; sur la séquence de diffusion on note une augmentation supplémentaire du pic de choline et du pic de lipides/lactate. En plus, il existe une plage sous corticale occipitale gauche, en hyper signal FLAIR, sans rehaussement, sans nette anomalie de diffusion, aggravée entre les deux examens.

Diagnostic différentiel

1. lymphome cérébral



2. encéphalite toxoplasmique



3. LEMP (leuco encephalopathie multifocale progressive)



4. IRIS (« immune reconstitution inflammatory syndrome Â») – LEMP

Diagnostic : IRIS - LEMP

IRIS (« SIRI Â» – syndrome inflammatoire de reconstitution immune) c’est un syndrome clinico-biologique d’aggravation paradoxale chez des patients immunodéprimés en cours d’amélioration immunologique. C’est une complication possible dans nombreuses situations cliniques d’immunodepression, mais c’est plus connue chez des patients VIH traités avec des antirétroviraux, avec une diminution de la charge virale (plus de 2 log = diminution de plus de 100 fois des copies/ml), éventuellement avec une augmentation des lymphocytes CD4. C’est une réaction immune inflammatoire contre des germes ou antigènes tolérés avant la récupération immunitaire. Il existe 2 possibilités : IRIS paradoxal (associé a une pathologie infectieuse opportuniste connue et éventuellement traitée) et IRIS révélateur (découverte d’une pathologie opportuniste asymptomatique avant le traitement antirétroviral).

C’est un diagnostic difficile en imagerie, mais qui devrait être suspecté dans le contexte particulier d’un patient immunodéprimé, sous traitement, avec une évolution clinico-biologique initiale favorable, mais avec l’apparition secondaire d’une aggravation clinique subaigüe ou aigüe.

Dans ce cas particulier, le diagnostic de LEMP a été initialement évoqué devant une anomalie de la substance blanche, en hyper signal FLAIR, sans effet de masse, et rehaussement discret (atypique, mais possible pour un LEMP) ; la spectroscopie est évocatrice d’une pathologie infectieuse / inflammatoire, sans argument formel pour une étiologie néoplasique. L’évolution montre l’apparition d’une inflammation marquée (extension de l’hyper signal FLAIR, l’apparition de l’effet de masse, majoration du rehaussement, augmentation de la choline et des lipides). Le diagnostic a été confirmé par biopsie cérébrale.

Cuvinciuc V, Martin – Blondel G, et al. Proton MR Spectroscopy of Progressive Multifocal Leukoencephalopathy - Immune Reconstitution Inflammatory Syndrome. AJNR June 10, 2010 as doi:10.3174/ajnr.A2160

Bag AK, Cure JK, et al. JC Virus Infection of the Brain. AJNR March 18, 2010 as doi: 10.3174/ajnr.A2035

French MA, Price P, et al. Immune restauration disease after antirétroviral therapy. AIDS 2004 ; 18 : 1615 – 1627.